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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

大自然保护协会徐欣:实现生态修复与可持续生产协调发展需不断探索经验******

  中新网蒙特利尔12月8日电 “修复只是保护的一个环节,如何继续保持区域的绿色底色、挖掘生态对生产的促进与庇护潜力,实现生态修复与可持续生产协调发展,是漫长维护期中需探索的重点。”大自然保护协会北京代表处对外事务总监徐欣在COP15第二阶段会议“坚持人与自然和谐共生 共建清洁美丽世界”边会上表示。

  当地时间12月7日,COP15第二阶段会议“坚持人与自然和谐共生 共建清洁美丽世界”边会在加拿大蒙特利尔举行,边会由生态环境部环境与经济政策研究中心、中国新闻社主办,中国新闻网承办。

大自然保护协会北京代表处对外事务总监徐欣在边会案例分享上发言。尹灵摄大自然保护协会北京代表处对外事务总监徐欣在边会案例分享上发言。尹灵 摄

  徐欣在会上分享了内蒙古对土地可持续修复及管理模式的探索。

  徐欣介绍,内蒙古在土地退化方面面临着巨大挑战,一方面是过去不合理开发利用对自然的威胁,另外是发展需求与有限资源在数量和时空上的不匹配。另外,过去60年内蒙古是中国气温变化最快的区域之一,内蒙古属于干旱和半干旱区域,气候变化将加剧当地在生态保护方面面临的挑战。

  “基于此,首先,我们对于保护项目进行了系统设计,即在气候变化背景下,通过科学规划识别重要问题、区域和目标,通过合理修复恢复自然生态,通过可持续管理来维持或者提升保护的效果,包括对于修复区域的管理,更重要的是支持当地生产方式的转型和升级。”

  “在合理修复方面,开展‘乔、灌、草’相结合的综合修复,用油松、山杏、沙棘等多个本地树种进行混交。”

  “在可持续管理方面。当地是农牧交错带,我们帮助进行农牧措施的提升,促进乡村的绿色振兴来增绿增收。”

  “另外,通过季节性休牧、暖季草畜平衡管理、冷季科学舍饲,推广草地智慧管理,我们还开发了工具帮助牧民更好的评估草地承载力。”

  徐欣表示,同时也结合实际需求和保护目标推出了一系列推广措施,包括以工代奖、配比补偿、活树奖等。

  “比如‘活树奖’,传统激励种树,采取村民种一棵树奖励多少钱的方式,我们则在当地采取居民自愿认领种植,每年秋天验收,每成活一棵树领取一定补助,如此进行三年。措施也起到了很好的效果,树木当年成活率可达90%,3年保存率达85%。”(完)

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